Mastocytoza


Mastocytoza - przewlekła choroba spowodowana rozprzestrzenianiem gładkich - labrotsytiv. Choroba jest bardzo rzadko, jego częstotliwość nie zależy od płci. Zazwyczaj mastocytozy rozwija się o pierwszych dwóch latach życia (około 75 procent) i więcej niż połowę czasu sam pozwolił dojrzewania dzieci. Patogeneza i etiologia nie jest w pełni zrozumiały. Czasami mastocytozy jest przez autosomalny dominujący, ale zwykle chore bez rodzinnej historii.

Objawy


Istnieje ogólnoustrojowe (skóry i narządów wewnętrznych) i skórne pokrzywka barwnikowa. Istnieje kilka odmian skórnej mastocytozy: sękate, bulleznuyu, rozproszone, niekonsekwentna-plamista, teleanhiektaticheskuyu. Pokrzywka barwnikowa lub wypryskami-plamista postać mastocytozy występuje u pacjentów w każdym wieku, cechuje się głównie na tułowiu, rozrzuconych brązowe plamy i grudki, aż do ośmiu milimetrów.

{LikeAndRead}

Wykwity pojawiają się błyski, na przemian z okresami remisji. Kiedy działanie mechaniczne na wysypki, rumienią się i zamieniają się w pęcherze - tzw unny symptom. Prosto uritikarnyy dermographism. Niektórzy pacjenci z grudkowa narovne i wysypka poplamiona na błonę śluzową jamy ustnej i skóry może pojawić się wiele teleanhioektaziy (mastocytozy teleanhiektaticheskiy). Mastocytoza wiązane często pojawia się u dzieci poniżej dwóch lat, a także u noworodków. Charakteryzuje się pogrupowane, rozrzucone na całej skórze lub pojedynczych płaskich blaszek żółtawej o średnicy dwóch cali. Powierzchnia jest gładka i tablice przypomina skórka pomarańczowa: w naturalnych fałdach tablice mogą łączyć tworząc dużą zanieczyszczoną o szorstkiej powierzchni nierównych. Zabawne Objaw nie wyraża lub nie występuje, szczególnie u osób dorosłych. Rozproszone mastocytozy występuje u dorosłych i dzieci, charakteryzujące się rozproszonych dużych obszarach skóry. Zmiany są wyraźnie określone kształt, skóra na nich żółte, grube i miękkie elastyczna konsystencja, gładka powierzchnia lub skórką pomarańczową. Pacjenci mogą niepokoić swędzenie. Pęcherzowe mastocytozy wydaje głównie dzieci poniżej drugiego roku życia. Charakteryzują się występowaniem pęcherzy skóry o średnicy dwóch lub więcej centymetrów wyraźny charakter. W badaniu wymazów wykonanych z odbitek wykonanych z dna pęcherza moczowego i płynu pęcherzykowego są labrotsytiv.

Mastocytozy układowej u dorosłych i dzieci. Transformacja skóry są takie same jak w rozproszonym, pyatnosto-grudkowa, mastocytozy sękami. U niektórych pacjentów, zwiększenie śledziony i wątroby. Kiedy badanie rentgenowskie ujawniło osteosclerosis lub osteoporozę. Liczby ataki obrzęk i zaczerwienienie skóry, któremu towarzyszy świąd, tachykardia, zaburzenia disepticheskimi, niższe ciśnienie krwi, gorączka i zespół krwotoczny, co jest związane z działaniem histaminy i heparyny zwolniony z labrotsytiv. Ataki mastocytoza się po mechanicznego podrażnienia lub spontanicznie, idąc do godziny. W moczu pacjentów znacznie wzrosła zawartość histaminy, badania laboratoryjne krwi wykazały, eozynofilia i niedokrwistość niedobarwliwej. Z krwi i szpiku labrotsytiv kości wystawowa. Ciężką chorobę towarzyszy ciężką świąd, zaburzenia Krzesło niszczą ciała pacjenta.

Najtrudniej przebieg mastocytozy obserwowanej w postaci złośliwej (tuchnokletochnyy białaczki) - wystarczy rzadkich, charakteryzującą się obecnością cytologicznym złośliwych komórek tucznych w wielu tkankach i organach ciała, zwłaszcza w perefiricheskih krwi i kości. Tuchnokletochnyy białaczkę - postać mastocytozy z szybkim zgonem, zwykle nie towarzyszą objawy skórne.

Implikacje


Pogoda w mastocytozy generalnie korzystne, ale czasami mastocytoza i prawdopodobieństwo zgonu w ciężkim wyczerpania. Mastocytoza wypryskami-plamista, zwłaszcza u dzieci może cofać się na własną rękę przed okresem dojrzewania. Mastocytozę środki zapobiegawcze jest uniknięcie wpływu na degranulacji ciała aktywatory komórek tucznych, takich jak działanie ciepła, zimna, uraz, leki (zwłaszcza kwas acetylosalicylowy i morfinę opiatów grupa leków).

Zabiegi i prawdopodobne powikłania

Diagnostyka wykonywana jest na podstawie objawów klinicznych choroby, pozytywne unny objawem potwierdzenia histologicznego obszarów badań skażoną skórę. Leczenie mastocytozy skórnej prowadzonej przez dr-dermatologa pacjentów ambulatoryjnych. Mianowany antiserotinovye farmakoterapia i leki przeciwhistaminowe, rezerpinę. Więcej zalecana w połączeniu efekt photosensitizing leki z długofalowego promieniowania ultrafioletowego. W leczeniu mastocytozy układowej wydać lekarz hematolog i lekarz-terapeuta. Mianowany glukokortykoidów narkotyków.

Diagnostyka różnicowa mastocytozy przeprowadzonego z piegami, tape-hinozom, znamion mastocytozy pigmentowy z których pozytywnie unny inny znak. W przeciwieństwie do leku w mastocytozy toksodermii bez związku z zażywaniem narkotyków. Z epidermicheskoy pęcherzyca noworodków, rumień, ukąszenia owadów różnica diagnostyka odbywa się w oparciu o wyniki badań laboratoryjnych histaminy w moczu. Zjawiska mastocytozy jest trudne do odróżnienia od autosomalny recesywny choroby wrodzony zanik skóry pstry Rotmunda-Thomson.

{/LikeAndRead}