Neurofibromatosis


Neurofibromatosis należą do szczególnej grupy chorób - fakomatozy. Charakteryzują się one zaburzeń metabolicznych u ludzi. Choroba jest związana z uszkodzeniem genu odpowiedzialnego za syntezę enzymu, który ma szczególne znaczenie dla organizmu. W rezultacie istnieje duże zmiany różnych układów i narządów. Zasadniczo to choroba oczu, skóry, układu nerwowego i narządów wewnętrznych. W głównym patologiczna transformacja neurofibromatozy objawia się w skórze.

Badanie tej choroby jest poważnym problemem, ponieważ nie może być przypisana do każdego leku. Fakt, że nerwiakowłókniakowatość do pewnego stopnia być przyporządkowane do każdego z odcinków medycynie. Ponieważ choroba dotyka wiele organów wewnętrznych, leczenie jest bardziej skomplikowane.

{LikeAndRead}

Neurofibromatosis może prowadzić do powstania różnych nowotworów skóry. Wielkie niebezpieczeństwo tkwi w tym, że jego mechanizm pochodzenia, do dnia dzisiejszego nie badano na koniec. Ze względu na skuteczne metody zapobiegania chorobie również istnieje. Jednakże czas do wykrywania choroby, należy zapoznać się z jej objawów.

Objawy


Choroba objawia się przede wszystkim w dzieciństwie. Założony na plamy skórne, Nerwiakowłókniaki. Wśród pierwszych objawów choroby wytwarzają wygląd plam starczych, które są płaskie i malowane w kolorze żółto-brązowej. Najwięcej miejsca są na ciele, pod pachami, w fałdach pachwinowych. Po chwili plamy wzrost liczby i wielkości. Drugim objawem - wygląd Nerwiakowłókniaki, które mogą być zarówno podskórnej i skóry. Są one bezbolesne hills hryzhepodobnymi. Edukacja w kolorze, miękkie w dotyku, czasami ciężkiej mało. Nerwiakowłókniaki znajdują się głównie na bagażniku, ale w niektórych przypadkach może rozprzestrzeniać się na inne części ciała. Może się zdarzyć, rozproszone nerwiakowłókniakowatość, charakteryzującą się powstawaniem dużych guzów. Na danym obszarze może być zakłócony wrażliwość. Pacjent odczuwa ból w miejscu struktury można swędzenie. Do diagnozy, a dwa lub więcej z następujących objawów:

  • więcej niż sześć zabarwione plamy na skórze (5-15mm)
  • dwie lub więcej nerwiakowłókniaki;
  • małe plamy w fałdach pachowych;
  • dwa guzki Lisha;
  • Optic glejak nerwu;
  • dysplazji kości klinowej czaszki;
  • obecność choroby u krewnych pierwszego stopnia.

Implikacje


Choroba objawia się we wzroście wszystkich narządów i tkanek nowotworów. Pnie nerwowe otoczone guzów, które rosną z muszli. Ponadto, choroba ta objawia się na skórę w postaci plam starczych i struktury, które są nieodłącznie związane z uszkodzeniem wątroby. Wśród skutków choroby należy zauważyć, zaburzenia widzenia, ze względu na tworzenie się plam starczych na siatkówce. Ponadto obserwuje się zaburzenia przemiany szkieletu tułowia, nóg i ramion. Kości są słabe i odwrotnie znacznie zagęszczone, co prowadzi do powstawania szkodliwych kończyn oraz zakłócenia w życiu. Jednym z najbardziej trwałe transformacji jest ważne zniekształceń kręgosłupa, co prowadzi do dysfunkcji rdzenia kręgowego. Cierpienie i system nerwowy pacjenta, dzieci często oznaczone zapóźnienia. Często obserwuje się w depresji, którego wyjście jest trudne i kosztuje wiele wysiłku. Choroba w bardziej typowe mężczyzn, ale kobiety będą cierpieć nerwiakowłókniakowatość.

Zabiegi i prawdopodobne powikłania

Dziś, radykalne metody zwalczania choroby nie jest obecny. Jako leczenie przepisane leki promujące stabilizację procesów metabolicznych w organizmie. Odpowiednie leczenie i jego czas trwania jest określony przez osobiście do każdego pacjenta. Traktując kosmetycznych wad, które powoduje choroby, operacja. Co do leków, to preferowane leki, których rezultatem jest poprawa metabolizmu tkanki łącznej, narządów wewnętrznych i układu nerwowego.

Prognoza dla życia pacjenta, jest w pełni korzystne. Mówiąc o działalności zawodowej, jest prawdopodobne, jeśli nie ma istotnych zmian kości, ciężkie opóźnienie umysłowe nieznacznie.

Środki rehabilitacyjne dla pacjentów z nerwiakowłókniakowatości ustalona na podstawie stopnia zaawansowania choroby. Choroba trwa całe życie, dlatego pacjenci powinni być pod stałym nadzorem ekspertów.

W czasie operacji, których celem jest usunięcie nowotworu, prawdopodobnie znaczną utratę krwi. Wynika to z faktu, że nowotwór jest zaopatrywana w krew. Dlatego przed zabiegiem zaleca się rozważenie transfuzji krwi, obecność substytutów krwi. Przed zabiegiem koniecznie zdefiniowany obszar deformacji powierzchni i ilości tkanki, który będzie używany do wymiany. W większości przypadków stosuje się zastąpić brak tkanki miejscowej. Leczenie neurofibromatozie długa, ciężka, wymaga bezpośredniego udziału ekspertów z różnych dziedzin medycyny, takich jak chirurg mózgu, okulista i innych. Powikłania choroby mogą być różne deformacje tkanek miękkich i szczęki i uzębienie. Korekta trasowania deformacji przeprowadzić stosując metody chirurgicznej.

To podchernut, że około jedna trzecia pacjentów nie ma skarg i nerwiakowłókniakowatość przypadkowo podany czas, którego celem jest zidentyfikowanie choroby.

{/LikeAndRead}