Zespół feminizacji jądra


Testicular feminizacja - false hermafrodytyzm u mężczyzn z kobiet zewnętrznych narządów płciowych, "psevdozhenschina łysy." Choroba była badana w 1953 roku przez F. Morris (na drugie imię zespołem feminizacji jąder - zespół Morrisa), że złożyła wniosek do używania terminu "jąder feminizacji".

Zespół jąder feminizacja, bardzo rzadka choroba, która jest dziedziczna. Istotą zespołu Morris jest występowanie u osób genetycznie fenotypu męskiej kobiet. Patogenezie tej choroby nie jest jeszcze w pełni poznany. Istnieją spekulacje, że tkanki ciała tracą wrażliwość na androgeny własnego ciała powstałych jąder i rozwój ciała jest kobieta genotyp.

Według innych wersjach, źródłem estrogenów u człowieka jest nadnerczy lub jąder. Efektem jest duża wygląd feminizacja pacjentów (pełna forma zespół feminizacji jąder) lub niedorozwój narządów płciowych mężczyzn (niepełne postać choroby). Zespół posiada odrębną rodzinę dziedziczna i jest nadawany wyłącznie za pośrednictwem linii żeńskiej, kobiety - Media nieprawidłowy gen i gen ten nie jest dla nich bezpieczna.

{LikeAndRead}

Wskaźniki Morris zespół jest dużo bardziej objawia się w okresie dojrzewania. W pełnej postaci zespołu feminizacji jąder u pacjentów z prawidłową kobiecego wyglądu nie łonowe dystrybucja włosów, brak miesiączki, rak piersi nie jest dobrze rozwinięty. Stężenie we krwi męskich hormonów płciowych w normalnym zakresie. Na badanie ginekologiczne kobiet zewnętrznych narządów płciowych są niedopracowane z ogromnym, warg sromowych, zwłaszcza małych, wąskich, pochwy, macicy skróconej nieobecnej, jądra, głównie znajduje się w kanału pachwinowego. Powód zasięgnięciu opinii ginekologa jest brak miesiączki, a także u pacjentów z zespołem Morris nie wątpić w jego tożsamości płci do płci żeńskiej. Czasami pacjenci są zmuszeni zwrócić się do lekarza z powodu dolegliwości związanych z małych rozmiarów pochwy i są nieprzyjemne, bolesne doznania podczas aktywności seksualnej.

Niekompletne formularze syndrome Morris charakteryzuje się utrzymującymi częściowej wrażliwości androgenów, co przejawia się w obecności wskaźników typu męskiego ciała - maskulinizacji: piersi niedorozwój, wąskie biodra, nie równomierne rozmieszczenie podskórnej tkanki tłuszczowej, przerostem łechtaczki, obecność owłosienia łonowego i pod pachami, w niektórych przypadkach może okazać się, szorstki głos męski. Nie jest brak zaufania do tożsamości danej osoby płci pożądania seksualnego, innymi słowy, libido jest bardziej stłumiony.

Podczas diagnozowania zespół feminizacji jąder stosuje się: badanie narządów wewnętrznych miednicy, badanie miednicy oraz badania histologicznego jąder. Są również historię różnicowej wartości diagnostycznej. Przypadki choroby - Morris rodziny zespołem cierpią na kilka "sióstr" z matki to krewni bezdzietne bez seksualnego wzrostu włosów i miesiączki. Po urodzeniu, to waga dziewczyny odpowiada średniej stopy, dodatkowo rozwój fizyczny też nie ma nieprawidłowości. Czasami jest duży wzrost tych dziewcząt i prawie ich wzrost i masa ciała w wieku dojrzewania odpowiada średniej stawki dla chłopców.

Objawy


Pierwsze wskaźniki zespół feminizacji ciała u pacjentów z Morris pojawiają się wokół wieku czternastu lat. Gruczołów sutkowych rozwijać niezależnie, owłosienie seksualną brakuje u pacjentów z pełnej postaci zespołu feminizacji jąder, oraz u pacjentów z niekompletny wydaje wieku trzynastu lat.

Namacalny badanie może pomóc w wstępnej na temat stanu wewnętrznych narządów płciowych i ma wartość diagnostyczną. Badanie rentgenowskie z narządów miednicy jest przeprowadzane w celu określenia stanu narządów wewnętrznych. Brak wewnętrznych narządów zespół Morrisa potwierdza rozpoznanie.

Wyniki. Kwestia wyboru płci


Zgodnie z wynikami większości badań z udziałem pacjentów z zespołem feminizacji jąder, aby ludzie lepiej przypisać płeć żeńska. W okresie dojrzewania u pacjentów rozwijających wtórnego sprawności seksualnej, orientacji psychoseksualnej, zewnętrzne narządy płciowe również wyraził kobiecą strukturę. Ponadto, leczenie mężczyzn androgenów u pacjentów z zespołem Morris jest bezskuteczne ze względu na brak wrażliwości na męskich hormonów płciowych.

Zabiegi i prawdopodobne powikłania

Leczenie pacjentów z zespołem Morris określa postać choroby. Pacjenci z pełnej postaci zespołu feminizacji jąder, przy zachowaniu jądra nie trzeba terapia zastępcza żeńskich hormonów płciowych. Po usunięciu jąder wykazały estrogenowej terapii zastępczej ciągły.

W postaci niekompletnej zespół feminizacji jąder, aby uniknąć niepożądanych objawów, wymaga usunięcia jąder i wiek dojrzewania, powołania stałego estrogenowej terapii zastępczej.

Rehabilitacja społeczna i adaptacja pacjentów z jąder zespół feminizacji, jak i innych pacjentów z zaburzeniami w tworzeniu tożsamości i płci, ze względu na wczesną diagnostykę, kompleksowe badania oznacza, maksymalna korekta fenotypu według wybranego cywilnego piętrze poprzez leczenie hormonalne i chirurgiczne, usuwanie wewnętrznymi trudnościami moralne i psychologiczne doświadczenia, możliwość aktywności seksualnej i rodziny.

{/LikeAndRead}