Choroba Sprengel


Choroby (syndrom) Sprengla odnosi się do wad wrodzonych, które pojawiły się w wyniku patologii płodu, oraz charakteryzuje się wysokimi ostrzami stałymi. Objawy kliniczne są wyrażone skrócenie szyjki z powodu połączenia między kręgów szyjnych i verhnohrudnyh masy malodifferentsiruemuyu. Pochodzenie choroby z powodu naruszenia rozwoju embrionalnego. Shoulder rozwija wraz z paskiem na ramię. Po pierwsze, jest wysoka i podczas rozwoju płodowego spada aż do osiągnięcia pozycji wyjściowej. Jeżeli proces jest uszkodzony, ostrze utrzymuje się na tym samym poziomie, co było zarodka. Przy wrodzonej patologii pokazuje połączenie doskonałej kondycji miarki z innych nieprawidłowości i wad rozwojowych szkieletu: talipomanus przedstawione, wadą, to nieobecność jednego lub więcej żeber, kręgów rozszczep.

{LikeAndRead}

Wysoka ramion stojących jest jednostronne lub dwustronne. Jednostronne spełnia 8-10 razy częściej niż dwustronnych. Lewe ramię jest zwykle obustronne uszkodzenie zajmuje wyższą pozycję.

W łagodnych przypadkach choroby barku Sprengel podniósł łatwo przekształcić w kształcie nieznaczne. Kosmetyki ramię pas i funkcji faktycznie naruszone. W ciężkich przypadkach, ostrze jest dość wysoki w stosunku do klatki piersiowej. Ze względu na zacofanie zmniejszone, zdeformowane i przewrócił.

Choroba Sprengel jest często towarzyszy zanik mięśni, niedorozwój i Rubtsov degeneracji obręczy barkowej. Najbardziej znaczące przemiany w ogromną i małych mięśni w kształcie rombu, czworoboczny i mięśnie, że podnosi ostrze.

Objawy


Skrócenie zamechaemoe szyi stary, niski wzrost limitu włosów na szyi, ograniczając ruchomość szyi i głowy. Aby wyjaśnić rodzaj deformacji, jakie należy przeprowadzić badanie radiologiczne.

Znacznie bardziej miarka umieszczona na ramieniu. Ramion, w większości przypadków, o mniejszej wielkości (około 2 cm). Top kąt ostrza zakrzywionym kształcie haka i stoi z boku szyi z tendencją do obojczyka. Asymetrycznego ramienia po stronie dużych łopatek stałych powyżej. Ograniczona funkcja motor w stawie barkowym.

Skargi pacjentów z serca Sprengla zależy od stopnia stałego ostrza wysokość oraz rodzaj i stopień połączeniu z innymi szczepami. Pacjenci zaniepokojeni zaburzeń kosmetycznych, szyi i obręczy barkowej, ograniczonej funkcji kończyny górnej klapie, a mniej, gdy jazdy łopatę.

Implikacje


Choroba zarzutów rękach Sprengel nigdy nie osiągnie pionu. Ekstrakcję prowadzi się aż do zaniku ramię spoczywa na ramieniu. Większy kąt łopatek obrotowych, dolny odpływ kończyny górnej.

Zabiegi i prawdopodobne powikłania

Diagnoza choroby Sprengla umieścić na podstawie konwencjonalnych parametrów i badań radiologicznych. X-ray obraz pokazuje zakres stojąca wysokość zdeformowane ostrza na niezmienionym poziomie. Na zdjęciu widać X-ray pełne lub częściowe bony połączenie między łopatki i szyjnego odcinka kręgosłupa, związek ten występuje jako wąskim paśmie kości, który jest związany z łopatki i chrząstki kręgosłupa. Rozpoznanie różnicowe jest wykonana z gruźliczego zesztywniającego zapalenia kręgów szyjnych, górnej formy kręczu szyi - jednostronnej i dwustronnej (szczególnie ważne w przypadku braku wyników leczenia zachowawczego choroby Sprengla).

Spontaniczna poprawa wysokiej ramieniu stałego się nie dzieje. W przypadku pacjentów z chorobą Sprengel w wieku 8-14 lat są niewielkie zaburzenia lub niewypowiedzianych kosmetyczna operacja wady nie zostały wykazane. Tacy pacjenci są zalecane gimnastyka lecznicza zajęcia dla poprawy funkcji obręczy barkowej.

U pacjentów w wieku poniżej 8 lat wskazania do zabiegu (nawet przy małych odkształceniach) rozwijają się z powodu wieku może powodować skłonność do wady progresji i funkcjonalne zaburzenia w wyniku wtórnych przemian w paskiem na ramię.

Wcześniej prowadzona jest operacja, długoterminowe wyniki są przestrzegane lepiej. Optymalny wiek pacjenta do zabiegu obniżając ostrze do normalnego poziomu - 3-4 lat. Po operacji staje się trudne. Kompletna korekta patologii praktycznie niemożliwe. W ciężkich przypadkach, nadmierne próba przeniesienia ostrze na normalnym poziomie może prowadzić do istotnych konsekwencji dla splotu ramiennego ze względu na napięcie.

W dwustronnej choroby poprzez obniżenie transakcji ramię Sprengla Z drugiej strony wydać w jeden lub dwa miesiące po pierwszej. W połączeniu z Klippel Feil chirurgii zespół ostrza opuszczania może być połączona z verhnehrudnoho tservikalizatsiey kręgosłupa.

U niektórych pacjentów, połączenie Sprengel choroba i zespół Klippel-Feil może wystąpić jako fałdy szyi żeglarskich skóry na bokach szyi, która objawia się poprawiła po zabiegu poprzez obniżenie tservikalizatsii łopatki i kręgosłupa piersiowego. Ostatnim krokiem jest usunięcie wszystkich tych schorzeń jest operacja szyjki separacji krotnie.

Obecnie istnieje ponad 20 różnych możliwości chirurgicznego leczenia choroby Sprengel. Wszystkie rodzaje operacji zostały podzielone na 3 grupy: operacje opuszczania ostrza bez ingerencji na kości, obniżenie transakcji poza Szkaplerznej kości, sumy częściowej lub częściowej resekcji kości łopatki.

Do tej pory żaden z metod leczenia operacyjnego, nie są w pełni spełnione chirurgów. Wyniki są malouteshitelny, prawdopodobieństwo nawrotu choroby w postaci porażeniu splotu ramiennego. Dlatego znalezienie optymalnego leczenia chirurgicznego jest nadal w toku.

{/LikeAndRead}