Mukowiscydoza


Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną postać. Ponadto, choroba ta dotyka całkowicie wszystkich narządów wydzielania śluzu: trzustki, oskrzelowo systemu, gruczołów potowych, wątroby, śliny, gonady, i raka jelita. Choroby uważa się za jeden z tych chorób genetycznych, które są najbardziej rozpowszechnione. Ale w odniesieniu do tego niezaprzeczalnego faktu, w ciągu dziesięcioleci procesu długiego leczenia dzieci, u których rozpoznano z tym, nie zwracają wystarczającej uwagi.

Na terytorium Rosji do końca XX wieku zaczął organizować ogólnopolskich i regionalnych centrów poświęconych walce z mukowiscydozą. Podstawą opieki terapeutycznej pacjentów zostało dopasowane literat szczególny sposób leczenia farmakologicznego przez całe życie. Dodatkowo przewidziane badania profilaktyczne, które chory powinien uczestniczyć regularnie. Ponadto, w czasie zaostrzenia jest leczenie szpitalne.

{LikeAndRead}

Objawy


Istnieje kilka form mukowiscydozą:

  • alehochno-jelitowe (mieszane) - występuje w 75-80% przypadków.
  • oskrzelowo-płucna - występuje w 15-20% przypadków.
  • E. - najbardziej rzadkie, występujące w 5% przypadków.

Gdy choroba oskrzelowo mukowiscydozy, w pierwszych latach życia może znaleźć wskaźniki, które pokazują klęskę układu oddechowego. W średnich i małych oskrzeli przez duże ilości śluzu, zmniejszających jego posiadacza.

Chorzy zaczynają niepokoić bolesne, nawracające kaszel, w których plwociny oddziela raczej trudne. Gdy proces jest podkreślony, a dołączył różnych zakażeń pochodzenia bakteryjnego, lekarz zauważyć wzrost temperatury ciała pacjenta człowieka, wraz ze zwiększeniem duszności i kaszel.

Obraz kliniczny jelita mukowiscydozy spowodowane przede wszystkim, brak enzymów obecnych w przewodzie pokarmowym. Barwnie zjawiskiem po przekazaniu chorego dziecka na pokarmów stałych lub karmienia sztucznego. Wchłanianie i wstępny podział składników odżywczych spada gwałtownie, w jelitach zaczynają dominować wszelkiego rodzaju nieczystości procesów towarzyszących akumulacji gazów. Ponadto, nie jest bardzo rzadkie krzesło i taboret dzienne wolumeny przekracza normę o 28 razy. W brzuchu zaczynają odczuwać skurcze, które pojawiają się wzdęcia.

W pierwszych miesiącach choroby apetyt chorego pacjenta jest normalny, a nawet wzrosła. Później, jako naruszenie procesów trawiennych wszyscy w chorym szybko polyhypovitaminosis razvivaetcya i niedożywienie.

U 10-15% pacjentów z torbieli ludzi włóknienia jest widoczna w pierwszych dniach ich życia jak mekonievom (jelit) przeszkody. W tym przypadku, lekarz zauważył wymiociny dziecka miesza się z żółcią, wzdęcia i bez krzesła. Po kilku dniach stan dziecka może gwałtownie pogorszyć: skóra na brzuchu widać wzór naczyń, skóra jest sucha i blada, a zmiana napięcia nadchodzącą słabość i letargu. Wraz ze wzrostem objawów zatrucia. Bez względu na rodzaj choroby, wiele dzieci narażonych Syndrome "sól dziecka." Wyraża się w osadach kryształów soli na powierzchnię skóry pod pachami i twarzy.

Implikacje


  • długa lub krótka blokada wszystkich dróg oddechowych, czasem towarzyszy zmniejszenie niedodmę.
  • częściowe zwężenie dróg oddechowych, co prowadzi do obrzęku odpowiednich obszarach płuc.
  • Procesy zapalne i destrukcyjne gwałtownie rośnie, co określa proteaz. Obserwuje się w pęcherzykach płucnych.
  • zapalenie i późniejsze bliznowacenie tkanki śródmiąższowej płuc (zwłóknienie śródmiąższowe zapalenie płuc).
  • częściowa lub całkowita niewydolność oddechowa. W czasie, gdy istnieje częściowe niepowodzenie, normalne ciśnienie cząstkowe tlenu typ jest przechowywany. Wynika to ze zwiększonej częstotliwości i głębokości oddychania (hiperwentylacja). Jednakże, z powodu tego braku, zmniejszenie ciśnienia cząstkowego w dwutlenku węgla we krwi. Podczas całej sytuacji awarii jest dokładnie odwrotnie: ciśnienie dwutlenku węgla wzrasta i ciśnienie tlenu jest znacznie mniej.
  • oskrzeli zapaść.

Zabiegi

Co mogą zrobić rodzice.

Na ich barkach spoczywa wielka odpowiedzialność - oni opiekować się dzieckiem. Fakt, że leczenie tej choroby jest przez całe życie, a brak skrupulatnych realizacji wszystkie zalecenia lekarza prowadzącego.

Co może pomóc lekarza

W zależności od stopnia aktualnego stanu dziecka, leczenie można przeprowadzić albo w specjalnie wyposażonych działu w szpitalu lub w domu lub w różnych żłobka. Bardzo leczenie takich chorób jak mukowiscydoza, jest złożona. Ponadto, ma on na celu usunięcie i wstępne rozcieńczenie lepki śluz, który jest w oskrzelach. Ponadto, poprzez zwalczanie wszelkiego rodzaju chorób zakaźnych natury, a także zastąpienia enzymów trzustkowych, w którym osoba doświadcza ciężkiej niewydolności. Aktywne i awaria multiwitamina korekta i natychmiastowe rozcieńczenie żółci.

Szczególną rolę w leczeniu mukowiscydozy kinezyterapii przypisanego który jest specjalnie przygotowany zestaw ćwiczeń przeznaczonych tylko do usuwania wydzieliny. Zajęcia prowadzone są i codzienne życie, niezależnie od tego, czy obserwowana przemiana na lepsze w stanie chorego.

{/LikeAndRead}